How molecular diagnosis may modify immunotherapy prescription in multi-sensitized pollen-allergic children

INTRODUCTION: Specific immunotherapy (SIT) is used to treat asthma and allergic rhinitis, and a dose-response relationship has been found for SIT efficacy, creating a need to accurately select the allergen used in therapy. This need is especially pronounced in poly-sensitized children living in areas where different pollen allergen sources coexist in the same season, as this circumstance complicates diagnostic efforts. In such cases, component-resolved diagnosis (CRD) can increase diagnostic accuracy and aid in SIT prescription. MATERIALS AND METHODS: We hypothesized that CRD results would lead to modifications in classical immunotherapy prescription based on sources such as medical history, season of symptom presentation, and skin testing. We studied a sample of children indicated for immunotherapy in whom classical methods had not pointed out the most relevant allergen due to sensitization to more than two pollens. We used a small panel of recombinant allergens, analyzing the percentage of changes to prescription considering the findings of molecular studies. RESULTS: Of the 70 children included, CRD led to modified immunotherapy prescription in 54.3%. Indications of single-allergen therapy increased from 18% to 51% when CRD was included. The decision to prescribe immunotherapy was reversed following CRD in 9.3% of cases. DISCUSSION: CRD use alters the choice of specific immunotherapy in poly-sensitized children. A wide panel of recombinant allergens may not be necessary to improve immunotherapy indication using molecular techniques; rather, a smaller panel adapted to include those allergens prevalent in the geographical area in question appears to be sufficient for more effective immunotherapy, also leading to an improved cost-benefit ratio

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Manifestaciones pulmonares en la neurofibromatosis tipo 1: una asociación a tener en cuenta / Pulmonary manifestation in neurofibromatosis type 1, an association to be considered

La neurofibromatosis tipo 1 es la enfermedad neurocutánea más frecuente. Es un trastorno genético con herencia autosómica dominante que produce alteraciones principalmente en la piel y en el sistema nervioso, pero también en otros órganos. La afectación pulmonar en pacientes con neurofibromatosis se ha descrito como una complicación rara que aparece principalmente en adultos. Presentamos el caso de un adolescente no fumador con neurofibromatosis tipo 1 y manifestaciones pulmonares asociadas (AU)

Neurofibromatosis type 1 is the most common neurocutaneous disease. It is a genetic disorder inherited as an autosomal-dominant trait, which leads to abnormalities mainly in the skin and in the nervous system, but also in other organs. Pulmonary involvement in patients with neurofibromatosis has been described as a rare complication, which mainly affects adults. We report the case of a non-smoker adolescent male with neurofibromatosis type 1 and associated pulmonary manifestations (AU)

Reacción inesperada tras la administración de metilprednisolona / Unexpected reaction to intravenous methylprednisolone

La incidencia de reacciones alérgicas a los corticoides en los niños es baja, especialmente si tenemos en cuenta su amplia utilización en pediatría. Se han descrito reacciones graves tras la administración de corticoides, por lo que la alergia a éstos debe tenerse presente cuando se utilicen. La vía de administración que más frecuentemente induce reacciones adversas graves es la sistémica, y los fármacos más frecuentemente implicados son la metilprednisolona y la hidrocortisona. Se debe realizar un diagnóstico adecuado que confirme la hipersensibilidad al corticoide sospechoso, así como pruebas de tolerancia a otros corticoides con el objetivo de ofrecer al paciente un tratamiento alternativo. Presentamos el caso de un adolescente de 14 años de edad con una reacción alérgica grave tras la administración de metilprednisolona (AU)

Despite the widespread use of corticosteroids in children, hypersensitivity reactions to corticosteroids are rarely. However, life-threatening reactions have been described, and clinicians should be aware of the risk posted by potential allergy to corticosteroid. Parenteral administration of such corticosteroids as methylprednisolone and hydrocortisone is more commonly associated with severe hypersensitivity reactions than other routes. A close and detailed evaluation is required to confirm the presence of a true hypersensitivity reaction to the suspected drug, and a challenge test with a different steroid must be performed in order to offer a safe alternative for further treatments. We report the case of a 14-year-old boy with an adverse reaction caused by methylprednisolone (AU

Eventración diafragmática congénita: causa infrecuente de dificultad respiratoria / Congenital diaphragmatic eventration: Rare cause of respiratory distress

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Complicaciones postoperatorias tras adenoamigdalectomía en niños con síndrome de apnea-hipopnea del sueño severo. ¿Requieren ingreso en unidad de cuidados intensivos? / Post-operative complications following adenotonsillectomy in children with severe sleep apnea-hypopnea syndrome. Do they need to be admitted to an intensive care unit?

Introducción y objetivos: En los últimos años, con el auge de la enfermedad del sueño, están surgiendo publicaciones relacionadas con las complicaciones postoperatorias de la adenoamigdalectomía en niños con síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS), especialmente en aquellos con un grado severo. El objetivo del estudio fue evaluar las complicaciones postoperatorias de los niños con SAHS severo comparado con aquellos niños en los que se ha realizado la misma intervención, pero por diferente motivo, y establecer si precisan cursar el postoperatorio en una unidad de cuidados intensivos. Métodos: Estudio retrospectivo en el que se han incluido todos los niños adenoamigdalectomizados en nuestro hospital en los últimos 5 años y se han analizado las complicaciones presentadas. Resultados: Doscientos veintinueve niños de los intervenidos en ese periodo fueron finalmente analizados, de los cuales solo 8 niños han presentado algún tipo de complicación (3,5%), siendo el riesgo de complicaciones respiratorias del 2,2%. Comparando el porcentaje de complicaciones respiratorias en el grupo de SAHS (3,22% frente a 1,47%, p = 0,39) o en el subgrupo de SAHS severo (3,77% frente a 1,70%, p = 0,32) con respecto al resto, se encuentra ligeramente elevado, pero sin diferencias estadísticamente significativas y muy inferiores a lo publicado por otros autores. Además todas las complicaciones respiratorias se presentaron en el postoperatorio inmediato (quirófano y recuperación) y ninguna en planta. Conclusiones: En nuestra población la realización de una adenoamigdalectomía (si el paciente no presenta ningún síndrome malformativo o enfermedad neuromuscular, tiene más de 2 años y el postoperatorio inmediato ha transcurrido sin incidencias) no implica complicaciones significativas a posteriori, y el paciente puede ser ingresado en planta y no en una unidad de cuidados intensivos, independientemente de que el motivo de la cirugía sea un SAHS severo (AU)

Introduction and objectives: In recent years, with the rise of sleep-disordered breathing, we have been seeing more articles related to post-operative complications after adenotonsillectomy in children with sleep apnea-hypopnea syndrome (OSAS), especially in those with severe sleep apnea. The objective of this study was to evaluate post-operative complications in children with severe OSAS compared to children who had adenotonsillectomy for a different reason, and establish whether they needed admission to an intensive care unit or not. Methods: All children undergoing adenotonsillectomy in our hospital in the last 5 years were initially included in this study. Complications were analysed with a retrospective review. Results: Two hundred and twenty nine children admitted for adenotonsillectomy were finally included. In the whole group, complications occurred in 3.5% of children, 2.2% corresponding to respiratory complications. Children with sleep apnea (3.23% vs 1.47%, P = 0.39) or severe sleep apnea (3.77% vs 1.70%, P =0.32) presented a higher incidence of respiratory complications, which was not statistically significant and was far below those published by other authors. All respiratory complications took place in the immediate post-operative period (operating theatre or anaesthesia recovery), with none in the paediatric ward. Conclusions: In our population, children who undergo adenotonsillectomy, without any other comorbidities, malformation syndrome or neuromuscular disease, are more than 2 years old and have an immediate postoperative period without incidence, do not need to be systematically admitted to an intensive care unit, even if they present with severe OSAS (AU)

Neumología Pediátrica 2013 / No disponible

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Masa ventricular izquierda, espirometría basal forzada y perfil de adipocitocinas en niños obesos con y sin síndrome metabólico / Left ventricular mass, forced baseline spirometry and adipocytokine profiles in obese children with and without metabolic syndrome

Introducción: En los últimos años, se ha constatado un aumento de las alteraciones de la función cardiaca y pulmonar entre los pacientes obesos. Asimismo, también se ha demostrado que la obesidad es un estado de inflamación crónica. Por ello, hipotetizamos que los niños obesos con síndrome metabólico presentan un porcentaje superior de hipertrofia de ventrículo izquierdo y una espirometría alterada, secundaria a un mayor grado de inflamación. Pacientes y métodos: Estudio de la masa ventricular izquierda mediante ecografía, análisis de espirometría basal forzada mediante espirómetro (FlowScreen) y determinación de perfil de adipocitocinas (adiponectina, IL-6, leptina, MCP-1, PCR-hs, RBP-4, TNF-alfa y visfatina) a niños peripuberales obesos con y sin síndrome metabólico. Resultados: Se incluyó en el estudio a 41 pacientes (20 niñas y 21 niños), 20 de los cuales (10 niños y 10 niñas) presentaban síndrome metabólico. De las adipocitocinas estudiadas, leptina, PCR-hs y MCP-1, y el cociente leptina/adiponectina mostraron valores sustancialmente superiores en el grupo de síndrome metabólico (p<0,01). El análisis de la masa ventricular izquierda y la espirometría no evidenciaron diferencias entre los 2 grupos estudiados. Sin embargo, considerando la muestra completa, el 9,5% de los sujetos tenían ya una hipertrofia ventricular izquierda. Por otro lado, no se encontraron correlaciones significativas entre los datos antropométricos y el perfil de adipocitocinas, ni tampoco con masa ventricular izquierda ni con la espirometría. Conclusión: En el momento del estudio, la masa ventricular izquierda y la espirometría parecen no relacionarse con parámetros inflamatorios en el niño obeso(AU)

Introduction: Recent reports have shown an increase in changes in cardiac and pulmonary function among obese patients. Furthermore, it has also been demonstrated that obesity is a state of chronic inflammation. We hypothesized that obese children with metabolic syndrome exhibit a higher percentage of left ventricular hypertrophy and altered spirometry values due to higher levels of inflammation. Patients and methods: Left ventricular mass was studied using echocardiography, baseline forced spirometry by spirometer (FlowScreen) and adipocytokine profiles (adiponectin, IL-6, leptin, MCP-1, PCR-Hs, RBP-4, TNF-alpha and visfatin) were evaluated in peripubertal obese children with and without metabolic syndrome. Results: Forty-one patients (20 girls and 21 boys) were included in the study, 20 of whom (10 boys and 10 girls) were subjects with metabolic syndrome. Of the adipocytokines studied, only leptin, hs-CRP, MCP-1, and the leptin/adiponectin ratio yielded values that were substantially greater in the group with metabolic syndrome (P<0.01). An analysis of left ventricular mass index and baseline spirometry showed no differences between the groups studied. However, of the entire cohort, 9.5% had left ventricular hypertrophy. No significant relationship was found between anthropometric data and adipocytokines and the parameters used to study left ventricular mass and spirometry values on the other. Conclusion: At the time the study was performed, left ventricular mass and baseline forced spirometry did not appear to be influenced by inflammatory mechanisms(AU)

Absence of clinical symptoms upon introduction of egg into the diet of milk-allergic infants not previously sensitised to egg

Background: It is unclear how many children suffering from IgE mediated cow's milk allergy are sensitised to egg in early life and what the clinical implication of this sensitisation is. It is also unclear if those not sensitised to egg in early life, do later on develop sensitisation and clinical allergy to egg. Methods: This study examines the prevalence of egg sensitisation among infants with allergy to cow's milk, prior to and following the introduction of egg and what this sensitisation clinically means. Results: The percentage of egg-sensitised children seen among the group of children with cow's milk allergy was 43.2%, and predictive factors for egg sensitisation are discussed. 81.8% of the sensitised patients presented with symptoms when exposed to egg in at least one of its forms, although up to 54.5% of patients tolerated boiled egg and egg-based products. Of the non-sensitised patients, the vast majority (92.5%) did not present with symptoms after the introduction of egg in their diet. Conclusions: Coexistence of allergy to egg and milk allergy is common, and it is recommended that these patients be monitored, since children who are sensitised to egg despite having never been exposed to it in their diet, may present with symptoms immediately following first ingestion. Most children who are initially non-sensitised to egg do not require special care, and it is not generally recommended to delay or monitor these children, although a small number may have subsequently reacted to egg(AU)

Taquipnea en un recién nacido macrosómico. Parálisis diafragmática de causa obstétrica / Macrosomic newborn tachypnea. Diaphragmatic paralysis

La parálisis diafragmática está originada por una lesión del nervio frénico, y su causa predominante en pediatría es el traumatismo durante el parto, especialmente en fetos macrosómicos. La asociación con la parálisis braquial orienta la sospecha diagnóstica, pero hay que tener en cuenta que hasta un 25% de los casos se presentan sin daño en el plexo braquial. Los síntomas pueden ser variables y aparecer inmediatamente tras el parto o durante el periodo neonatal. La radiografía muestra una elevación del hemidiafragma afectado, aunque el diagnóstico de confirmación se realiza con la ecografía en modo M. El manejo habitualmente es conservador, con aportes suplementarios de oxígeno o ventilación no invasiva (CPAP), y los pacientes e recuperan espontáneamente en la mayoría de los casos, aunque en ocasiones es necesario el tratamiento quirúrgico (plicatura) (AU)

The diaphragmatic paralysis is caused by a lesion of the phrenic nerve, being the predominant cause in pediatrics during birth, especially in macrosomic fetus. The relationship with brachial palsy, aids the diagnostic suspicion, but we have to take into account that up to 25% of the cases are shown without brachial plexus injury. Symptoms are variable and may appear immediately after delivery or later in the neonatal period. Chest x-rays show an elevation of the affected hemi-diaphragm. The diagnosis is confirmed by M-mode sonography. The management commonly is conservative (oxygen or CPAP), with spontaneous recovery in most cases, although surgical plication is required in some cases (AU)

Neumonía afebril del lactante / Afebrile pneumonia syndrome of the unweaned baby

La infección por Chlamydia trachomatis es una de las enfermedades de transmisión sexual más frecuentes. El neonato puede infectarse en el canal del parto, y puede desarrollar una neumonía o una conjuntivitis posteriormente. La neumonía suele presentarse entre el primer y el tercer mes de vida, y cursa con accesos de tos y congestión nasal. Dada su similitud clínica con la bronquiolitis, debemos tenerla en cuenta en el diagnóstico diferencial, especialmente en los primeros 3 meses de vida. El diagnóstico puede hacerse tanto por cultivo de C. trachomatis como por la detección de antígeno en muestras de aspirado nasofaríngeo o mediante la determinación de anticuerpos en sangre. El tratamiento de elección para su erradicación es la eritromicina oral durante 14 días (AU)

The Chlamydia trachomatis infection is one of the most frequent diseases of sexual transmission. The newborn can be infected through the birth canal, and develop a pneumonia or a conjunctivitis later. Pneumonia can appear between the first and third month of life, and is manifested with coughing fit and nasal congestion. Given its clinical similarity with the bronchiolitis, it should be considered in its differential diagnosis, especially during the first three months of age. The diagnosis can be performed either by culture of C. trachomatis or by the detection of antigens in nasopharyngeal aspirate samples or determination of antibodies in blood. A 14-day course of oral erythromycin is the best treatment option for its eradication (AU)

Seudohermafroditismo masculino / Male pseudohermaphroditism

El abordaje de un recién nacido (RN) con genitales ambiguos es una urgencia de difícil manejo, no sólo urge el diagnóstico de entidades que podrían implicar una pérdida salina, sino también la asignación del sexo al RN antes de que éste fije su sexo psicológico. Presentamos 2 casos de seudohermafroditismo masculino, uno de ellos del tipo hermafroditismo verdadero y el otro secundario a un déficit de 5alfa-reductasa. Se analiza la fisiología de la diferenciación sexual, las entidades diagnósticas y el protocolo que hay que seguir

Diagnosis of ambiguous genitalia in a newborn is an emergency that can be difficult to manage, not only because salt wasting entities must be ruled out, but also due to the importance of gender assignment before psychological gender is established. We report two cases of male pseudohermaphroditism, a true hermaphroditism and a 5-alfa-reductase deficiency. The physiology of sexual differentiation and diagnosis, as well as the management of these infants, are discussed

Dos formas de presentación de la enfermedad invasiva estreptocócica / Two forms of presentation of invasive streptococcal disease

En los últimos 30 años se han publicado, cada vez con mayor frecuencia, casos de infecciones graves invasivas por estreptococos betahemolíticos del grupo A (EBH-GA), cuyo curso es habitualmente precipitado, lo que requiere un pronto diagnóstico y un tratamiento inmediato. Presentamos 2 casos de enfermedad invasiva estreptocócia, con el común denominador de infección viral reciente, uno tras la varicela y otro en el contexto de una infección aguda por el virus Epstein-Barr

Over the last 30 years, cases of severe invasive group A beta-hemolytic streptococcal infections have been reported with increasing frequency. The course is often rapid, requiring prompt diagnosis and immediate treatment. We report two cases of invasive streptococcal infection, both occurring in patients who had previously developed a viral infection, one of them after varicella infection and the other, after Epstein-Barr virus infection

Recién nacido con extremidad inferior corta / Neonate with a short lower extremity

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Meningitis por Listeria en niños / Meningitis by Listeria in children

Introducción. Listeria monocytogenes es una causa de meningoencefalitis bacteriana poco frecuente en la población pediátrica no inmunoafectada. En ocasiones, la ausencia de características diferenciales con otras bacterias causantes de meningitis retrasa el diagnóstico y, con ello, el tratamiento, lo que ensombrece el pronóstico. Caso clínico. Se presenta el caso de un adolescente sano, no inmunodeprimido, que ingresó en nuestro hospital con una meningoencefalitis por Listeria. Discusión. Además, se realiza una revisión de la bibliografía relacionada con el caso, haciendo hincapié en la incidencia ascendente de este microorganismo en la etiopatogenia de la meningoencefalitis, lo que debe tenerse en cuenta en el momento del ingreso, para el diagnóstico diferencial de esta entidad (AU)

Introduction. Listeria monocytogenes is a rare cause of bacterial meningoencephalitis in the non-immunecompromised pediatric population. On occasions, the absence of differential characteristics with other bacteria that cause meningitis delays diagnosis and hence treatment, worsening the prognosis. Case report. We present a case of a previously healthy, non-immunecompromised teenager who was admitted to hospital with meningitis caused by Listeria. Discussion. We review the literature related to this case, noting the increasing incidence of this microorganism in the ethiopathogenesis of meningoencephalitis, reason for which it has to be kept in mind in the differential diagnosis at the time of admission (AU)

Parotiditis recurrente / Recurrent parotiditis

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Fracaso renal agudo: ¿evitable? / Is postischemic acute tubular necrosis avoildable?

Se presenta el caso de una adolescente sana que, como consecuencia de una deshidratación secundaria a un episodio de gastroenteritis aguda, manifiesta un cuadro compatible con necrosis tubular aguda (NTA), con buena evolución posterior. En la población infantil, esta entidad es, mayoritariamente, postisquémica, debido a hipoperfusión y fallo prerrenal prolongado que, al no ser corregido con prontitud, evoluciona de forma insidiosa a fracaso renal intrínseco. A pesar de estar descrito en la bibliografia, lo infrecuente del caso en la actualidad, debido a las pautas establecidas de rehidratación oral, obliga a reflexionar sobre la necesidad de una mayor atención en los pacientes de riesgo (diarrea o vómitos cuantiosos), para diagnosticar de forma precoz las lesiones prerrenales y corregirlas adecuadamente, evitando así un daño mayor. Se resumen las causas de fracaso renal agudo (FRA) en la población infantil; realizándose un diagnóstico diferencial entre las más frecuentes. Asimismo, se describe brevemente la fisiopatología de la NTA. (AU)